El cerebro presenta una atrofia cortical en relación
directa con el grado de evolución de la enfermedad. En los cortes coronales el
hallazgo característico es la atrofia del estriado, fundamentalmente del núcleo
caudado, lo que condiciona un incremento en el tamaño de las astas frontales de
los ventrículos laterales al perder la impronta de la cabeza del núcleo caudado.
A diferencia de lo que ocurre en las enfermedades degenerativas ya
desarrolladas, en la EH existe una lesión microscópica característica. El
proceso degenerativo recae muy selectivamente en las neuronas estriatales espinosas
de mediano tamaño; en relación a esta selectividad, existe una hipótesis que
afirma que son precisamente estas neuronas estriatales las más dependientes a
la actividad mitocondrial,y como esta se ve afectada en la enfermedad de
Huntington (en concreto el complejo II de la cadena de transporte) son las que
primero degeneran. Neuroquímicamente los niveles de sustancias
neurotransmisoras como GABA y su enzima sintética descarboxilada del ácido
glutámico están marcadamente disminuidos en los ganglios basales; asimismo, también se
encuentran reducidos los niveles
de acetilcolina, sustancia P y encefalinas. La
espectroscopia por resonancia magnética en personas vivas afectadas muestra
niveles elevados de lactato en los ganglios basales.
Las interneuronas estriatales, que carecen de
espinas dendríticas, no están afectadas por el proceso degenerativo, y los
neurotransmisores que manejan estas interneuronas (acetilcolina, somatostatina
y neuropéptido) se encuentran
preservados.
1 comentario:
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