Características neuropsicológicas

Las alteraciones neuropsicológicas que suelen aparecer en la EH se encuadran dentro de lo que se conocía en su momento como demencia subcortical. Actualmente, se utiliza este mismo concepto para nombrar una serie de enfermedades que cursan con un conjunto de cambios neuropatológicos, cognitivos y afectivos similares.

En el plano cognitivo, suelen presentarse trastornos de atención, memoria, capacidad de abstracción, lenguaje y habilidades visuoespaciales, y, a diferencia de las demencias corticales, la alteración no suele manifestarse a través de una afectación afasoapraxoagnósica (de la dicción, del manejo con las manos y del propio conocimiento, queriendo decir que el paciente no sabe lo que le pasa), algo que suele ser frecuente en estas últimas.

Afectivamente, suele ser común la presencia de apatía y depresión. Entre los principales trastornos neuropsicológicos que se han descrito en los sujetos con EH, se encuentran: alteraciones visuoespaciales, déficit en memoria y fluidez verbal, enlentecimiento de los procesos cognitivos y problemas de organización, planificación, secuenciación y flexibilidad cognitiva. Por otra parte, se ha observado tabién que los enfermos de Huntington presentan un bajo rendimiento, en comparación con sujetos controles, en las tareas de recuerdo diferido, seguido de tareas de memoria de adquisición, abstracción, flexibilidad cognitiva, destrezas manuales, atención/concentración, así como en habilidades manipulativas y verbales. En todo caso, diferentes investigadores señalan que el perfil de la alteración cognitiva en estos sujetos no parece ser específico ni homogéneo, si bien se debe establecer cuáles son las alteraciones neuropsicológicas que se producen en la EH teniendo en cuenta los trastornos a lo largo de diferentes áreas de funcionamiento cognitivo. (4)

 Atención y concentración

Pillon et al estudiaron la gravedad y especificidad de los trastornos cognitivos en cuatro grupos de pacientes: uno con enfermedad de Alzheimer (EA), otro con EH, un tercer grupo con EP y un cuarto grupo con parálisis supranuclear progresiva. Encontraron que el grupo de pacientes con EH presentó un bajo rendimiento en la prueba de control mental y en la prueba de volumen atencional de dígitos, dos pruebas que utilizaron para evaluar los procesos atencionales. En esta última prueba, los pacientes con EH presentaron una puntuación más baja que los pacientes con EA y los pacientes con EP, lo cual, según los autores, pondría de manifiesto en estos sujetos trastornos de concentración (5). Otros investigadores han observado trastornos de atención focalizada empleando estímulos globales y locales, tanto consistentes como inconsistentes, problemas para mantener la atención en una característica determinada de un estímulo y no prestar atención a las demás características, trastornos de atención selectiva, así como en atención dividida, flexibilidad cognitiva e inhibición de repuesta. (6)

Aprendizaje y memoria

Diferentes investigadores han observado que los pacientes con EH presentan trastornos en los procesos de aprendizaje y memoria. Algunos han afirmado que dichos trastornos pueden aparecer en etapas preclínicas de la enfermedad, varios años antes de la aparición de los movimientos coreicos, y que desde etapas muy tempranas de la enfermedad es frecuente observar un déficit de la memoria auditiva. A medida que evoluciona la enfermedad, suele ser frecuente encontrar alteraciones de la memoria explícita, principalmente en lo que se refiere al aprendizaje y la retención de la información, así como en el aprendizaje de habilidades y procedimientos. No obstante, algunos investigadores sostienen que la capacidad de registrar, almacenar y consolidar la información suele preservarse en personas con EH, y que su déficit principal es la utilización de estrategias inadecuadas de recuperación de la información. Esto puede ser la causa de que muchos de estos pacientes presenten un bajo rendimiento en las pruebas de memoria explícita, mientras que su rendimiento suele mejorar ostensiblemente en las tareas de reconocimiento. Sin embargo, estudios recientes plantean que los sujetos con EH, no sólo presentan trastornos en la recuperación de la información, sino que, además, suelen tener afectado, igualmente, el reconocimiento, tanto en la modalidad visual como en la verbal.

Salmon et al (7) compararon el rendimiento neuropsicológico de un grupo de pacientes con EA y un grupo de sujetos con EH y encontraron que estos últimos presentaron un peor rendimiento en los subtest de iniciación –principalmente en las pruebas de repetición verbal y de movimientos alternantes– y de atención, mientras que los pacientes con EA presentaron un peor resultado que el grupo de enfermos de Huntington en las pruebas de memoria, particularmente en orientación y recuerdo.

Por otro lado, Zakzanis (4) realizó un metanálisis de 36 estudios publicados en relación con las alteraciones cognitivas de los sujetos con EH, y encontró que las pruebas más sensibles para detectar la disfunción cognitiva en estos sujetos fueron el recuerdo diferido en los test de memoria lógica y la reproducción visual de la escala de memoria Weschsler. Al igual que Pillon et al, este autor concluye que los sujetos con EH presentaron un patrón de deterioro de memoria que puede ir de leve a moderado, que sería el producto de trastornos relativos a los procesos de recuperación de la información, debidos principalmente a una disfunción originada en los circuitos frontoneoestriados.