Características neuropsicológicas II

Lenguaje

En las fases iniciales de la EH, es frecuente que estos pacientes no presenten alteraciones de los procesos lingüísticos, lo cual sí suele ocurrir en otros tipos de demencia. Además, muchas de las alteraciones lingüísticas que suelen aparecer en los estadios medios y avanzados de la enfermedad pueden entenderse como el resultado de otros cambios neurológicos y neuropsicológicos que suelen presentarse en estos pacientes.

Algunos de los hallazgos en sujetos con EH son trastornos, principalmente, del habla espontánea, con pérdida de la iniciativa, disartria, alteraciones en la lectura –principalmente como consecuencia de la disartria–, y problemas de escritura debidos a la presencia de movimientos coreiformes. En los estadios avanzados de la enfermedad, se ha observado disgrafía construccional caracterizada por la presencia de omisiones, perseveraciones y sustituciones; también se han descrito alteraciones en la

organización del sistema lexicosemántico, de la complejidad sintáctica dentro de su lenguaje espontáneo y déficit en pruebas de denominación por confrontación y en algunas tareas de comprensión del lenguaje. Por su parte, se encontró que los pacientes con EH se caracterizaban por presentar una menor producción de palabras, una reducción del nivel de complejidad sintáctica, de la línea melódica, de la longitud de la frase, de la agilidad articulatoria y de la forma gramatical, así como también un incremento de los errores parafásicos y una dificultad para encontrar palabras (8). Como conclusión, estos investigadores consideraron que, a medida que se producen alteraciones neuropatológicas a través de las estructuras del neoestriado (núcleos basales caudado y putamen), se verifican las alteraciones lingüísticas señaladas anteriormente.

 Percepción

Se ha descrito que en la EH es frecuente encontrar alteraciones en el control del movimiento voluntario de los ojos, y principalmente en los movimientos sacádicos; sin embargo, el rastreo ocular, la estimación de la distancia y la atención visual suelen preservarse. Uno de los aspectos en el que los pacientes con EH presentan mayores trastornos es en las tareas de manipulación del espacio personal.

Rouleau et al (9) realizaron una investigación con tres grupos de sujetos: uno con EH, otro con EA y un grupo control de sujetos ancianos, con el fin de analizar tanto cualitativa como cuantitativamente la ejecución de cada uno de estos grupos en el test del dibujo del reloj. Los resultados mostraron que, cuando la prueba se realizó por orden verbal, tanto los pacientes con EH como los sujetos con EA presentaron déficit significativos en comparación con el grupo control. Cuando se analizó cualitativamente la ejecución de los dos grupos con demencia, se encontraron varias diferencias: los pacientes con EH se caracterizaron por presentar un número mayor de dificultades gráficas, en contraste con el número mayor de errores conceptuales que presentaron los sujetos con Alzheimer, lo cual se relacionaba con la gravedad del cuadro demencial. Se concluyó que los trastornos visuoconstructivos son frecuentes en los estadios iniciales de los sujetos con EH y EA, pero que, sin embargo, son diferentes tanto cualitativa como cuantitativamente.

Por otro lado, Jacobs sugiere que los enfermos de Huntington presentan trastornos de percepción afectiva y de identificación de caras de personas no familiares. Otra investigación encontró un deterioro significativo en la prueba de emparejamiento de caras no familiares y un marcado deterioro en las tareas de discriminación entre diferentes emociones, como enfado y miedo, así como una incapacidad para reconocer la emoción de asco, lo cual fue más evidente a la hora de reconocer dicha emoción en otras personas que en ellos mismos.

 Funciones ejecutivas

En la actualidad, gracias a los grandes avances que se han podido realizar en el campo de las neuroimágenes y la neuropatología, se sabe que la corteza frontal presenta una gran cantidad de conexiones con diferentes estructuras, como son los ganglios basales, el tálamo, la amígdala, el córtex entorrinal y el hipocampo [79,80], y que las lesiones a lo largo de estas conexiones o circuitos serían las responsables de muchas de las alteraciones cognitivas (córtex prefrontal dorsolateral) y emocionales (córtex orbitofrontal y cingulado anterior) que suelen observarse en varias enfermedades

neurodegenerativas. La EH, como se ha indicado con anterioridad, se caracteriza principalmente por una afectación del neoestriado, es decir, de los núcleos caudado y putamen. En una investigación realizada por Méndez et al (10) sobre 12 pacientes que presentaban lesiones en el núcleo caudado, se observó que algunos de los principales cambios que desarrollaban estos sujetos fueron apatía, desinhibición o trastornos afectivos mayores, y los cambios cognitivos más evidentes fueron en las tareas que requerían habilidades de planificación y secuenciación; también se encontraron trastornos en el volumen (span) atencional, así como una disminución del rendimiento en las pruebas que evaluaban el recuerdo libre en tareas de memoria episódica y semántica, en contraste con una buena capacidad de reconocimiento en las pruebas de memoria. Todo ello, según estos investigadores, es similar a los cambios tanto cognitivos como de comportamiento característicos de los sujetos con EH en estadios iniciales, y se ponen entonces de manifiesto alteraciones en las funciones de las que son responsables los circuitos que van desde el lóbulo frontal al núcleo caudado, el tálamo y viceversa.