Anatomía patológica y cambios neuroquímicos

El cerebro presenta una atrofia cortical en relación directa con el grado de evolución de la enfermedad. En los cortes coronales el hallazgo característico es la atrofia del estriado, fundamentalmente del núcleo caudado, lo que condiciona un incremento en el tamaño de las astas frontales de los ventrículos laterales al perder la impronta de la cabeza del núcleo caudado.
A diferencia de lo que ocurre en las enfermedades degenerativas ya desarrolladas, en la EH existe una lesión microscópica característica. El proceso degenerativo recae muy selectivamente en las neuronas estriatales espinosas de mediano tamaño; en relación a esta selectividad, existe una hipótesis que afirma que son precisamente estas neuronas estriatales las más dependientes a la actividad mitocondrial,y como esta se ve afectada en la enfermedad de Huntington (en concreto el complejo II de la cadena de transporte) son las que primero degeneran. Neuroquímicamente los niveles de sustancias neurotransmisoras como GABA y su enzima sintética descarboxilada del ácido glutámico están marcadamente disminuidos en los ganglios basales; asimismo, también se
encuentran reducidos los niveles de acetilcolina, sustancia P y encefalinas. La espectroscopia por resonancia magnética en personas vivas afectadas muestra niveles elevados de lactato en los ganglios basales.

Las interneuronas estriatales, que carecen de espinas dendríticas, no están afectadas por el proceso degenerativo, y los neurotransmisores que manejan estas interneuronas (acetilcolina, somatostatina y neuropéptido)  se encuentran preservados.

1 comentario:

Charlotte Johnson dijo...

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